I.CHẨN ĐOÁN MẤT THÍNH GIÁC THẦN KINH ĐỘT NGỘT VÔ CĂN

Bệnh nhân mắc ĐĐN nên được kiểm tra để xác định chẩn đoán, áp dụng liệu pháp điều trị phù hợp, dự đoán tiên lượng phục hồi thính lực và quan trọng nhất là loại trừ nguyên nhân tiềm ẩn có thể xác định được gây mất thính lực.

Đo thính lực chuẩn không chỉ cung cấp tiêu chuẩn chẩn đoán ĐĐN; các đặc điểm của thính lực đồ ban đầu có giá trị tiên lượng như đã thảo luận bên dưới. Bệnh nhân được đo một loạt thính lực đồ để ghi lại quá trình phục hồi, theo dõi quá trình điều trị, hướng dẫn phục hồi thính giác, sàng lọc tái phát và loại trừ tình trạng mất thính lực ở tai đối diện. Nên thực hiện xét nghiệm Stenger nếu nghi ngờ giả bệnh. Có thể sử dụng xét nghiệm đáp ứng thân não thính giác (ABR) để loại trừ tổn thương góc cầu tiểu não (CPA) hoặc ống tai trong (IAC) là nguyên nhân gây mất thính lực một

bên. ABR đặc biệt hữu ích khi không có MRI hoặc chống chỉ định. Tuy nhiên, độ nhạy của ABR truyền thống trong chẩn đoán khối u thấp hơn nhiều so với MRI (88% so với 99%) và thấp hơn đáng kể đối với khối u có đường kính dưới 1 cm. ABR xếp chồng đã cải thiện độ nhạy lên 95% và độ đặc hiệu lên 88% đối với các khối u có kích thước nhỏ hơn 1 cm, khiến nó trở thành phương pháp thay thế thực tế hơn cho MRI. Về mặt thực tế, ABR không thể được sử dụng để loại trừ u thần kinh tiền đình ở tất cả các bệnh nhân mắc ĐĐN, vì phải có đủ thính lực còn lại để quan sát được phản ứng ABR (ngưỡng ít nhất là 75-80 dB hoặc thấp hơn). Một số tác giả khuyên dùng điện

động nhãn đồ (ENG) cho những bệnh nhân mắc ĐĐN vô căn để cung cấp thêm thông tin tiên lượng. Tuy nhiên, trong một số nghiên cứu, kết quả ENG không có khả năng tiên đoán hoặc không phải là yếu tố tiên đoán độc lập, do đó chi phí của các nghiên cứu có thể không được biện minh cho mục đích này.

Đánh giá chẩn đoán ĐĐN có thể bao gồm một số xét nghiệm huyết thanh và chụp X quang. Vì các xét nghiệm này có thể cho kết quả cực kỳ thấp nên một số tác giả đã đưa ra câu hỏi về hiệu quả chi phí khi sử dụng bộ xét nghiệm tiêu chuẩn cho những bệnh nhân mắc ĐĐN. Tuy nhiên, như đã lưu ý ở trên, nhiều nguyên nhân đã biết của ĐĐN có thể gây ra hậu quả sức khỏe rộng hơn cho bệnh nhân. Do đó, một số xét nghiệm nhất định nên được thực hiện đặc biệt cho những bệnh nhân có yếu tố nguy cơ mắc bệnh nền.

Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm thường được chỉ định cho những bệnh nhân mắc ĐĐN bao gồm các dấu hiệu viêm không đặc hiệu cũng như các xét nghiệm nhiễm trùng cụ thể. Cholesterol huyết thanh bất thường hoặc các bảng đông máu có thể gợi ý nguyên nhân mạch máu. Các nghiên cứu tự miễn được thực hiện để xác định các nguyên nhân tiềm ẩn của ĐĐN liên quan đến collagen-mạch máu, u hạt hoặc thấp khớp. Những thay đổi trong quá trình chuyển hóa của bệnh nhân có thể được đánh giá bằng các xét nghiệm huyết thanh.

Theo khuyến nghị của Trung tâm Kiểm soát và Phòng ngừa Dịch bệnh Hoa Kỳ (CDC), bước đầu tiên trong xét nghiệm bệnh Lyme là xét nghiệm miễn dịch hấp thụ liên kết với enzyme (ELISA) để tìm kháng thể Lyme, bằng tổng nồng độ hoặc nồng độ IgG và IgM riêng biệt. Sau đó, bệnh Lyme được xác nhận bằng phương pháp Western blot (CDC, 2010). Tuy nhiên, mặc dù bệnh nhân vẫn có ban đỏ di chuyển đặc trưng, xét nghiệm kháng thể có thể cho kết quả âm tính giả vì chưa đủ thời gian để nồng độ kháng thể tăng lên. Đối với những bệnh nhân có đặc điểm của bệnh Lyme

nhưng không có kết quả ELISA dương tính, bệnh nhân nên được điều trị theo phác đồ và sau đó xét nghiệm lại kháng thể kháng Lyme sau 3-4 tuần. Ngoài ra, trong những trường hợp có tổn thương thần kinh nhưng chẩn đoán không rõ ràng, nên lấy dịch não tủy (CSF) để đếm số lượng tế bào và nồng độ kháng thể Lyme cũng như xét nghiệm các tác nhân truyền nhiễm khác. Các xét nghiệm sàng lọc huyết thanh đối với bệnh giang mai bao gồm xét nghiệm phản ứng huyết tương nhanh (RPR) và xét nghiệm phòng thí nghiệm nghiên cứu bệnh hoa liễu (VDRL) có thể không dương tính trong trường hợp giang mai tai. Ngoài ra, hấp thụ kháng thể treponemal huỳnh quang

huyết thanh (FTA-ABS) có thể không dương tính trong bệnh này. Trong những trường hợp ĐĐN trong đó giang mai tai có giá trị chẩn đoán phân biệt cao, đặc biệt là ở những bệnh nhân mắc bệnh HIV, có thể cần xét nghiệm phản ứng VDRL dịch não tủy (CSF-VDRL) để xác định giang mai tai có phải là tác nhân gây bệnh hay không.

Các dấu hiệu của tình trạng viêm và bệnh tự miễn thường được xét nghiệm trong quá trình đánh giá huyết thanh đối với những bệnh nhân mắc ĐĐN HL. Tốc độ lắng hồng cầu (ESR) là một dấu hiệu viêm không đặc hiệu. Từ 1,5% đến 77% bệnh nhân (trung bình 45,7%) mắc ĐĐN có ESR tăng cao. Mức ESR >30 có liên quan đến tiên lượng kém hơn về thính lực trong một số nghiên cứu; mặc dù mối liên quan này không được tìm thấy trong tất cả các nghiên cứu đã kiểm tra mức ESR ở những bệnh nhân mắc ĐĐN. Mức tăng cao của hai dấu hiệu không đặc hiệu cho bệnh tự miễn, kháng thể kháng nhân (ANA) và yếu tố dạng thấp (RF) đã được báo cáo ở 3% đến 23% bệnh nhân có biểu hiện mắc ĐĐN. Tuy nhiên, trong một nghiên cứu, mức ANA và RF tăng cao chỉ được xác định ở những bệnh nhân mắc chứng rối loạn tự miễn đã biết (Sjogren), do đó cho thấy rằng các xét nghiệm này chỉ có giá trị trong bối cảnh nghi ngờ lâm sàng ở những bệnh nhân không được chẩn đoán mắc bệnh tự miễn trước đó. Các nghiên cứu khác về các dấu hiệu của rối loạn tự miễn dịch được cho là có liên quan cụ thể đến mất thính lực, bao gồm protein sốc nhiệt 70 (hsp70) và kháng thể chống tai trong đặc hiệu không cho thấy sự có mặt hay vắng mặt của các dấu hiệu

này có liên quan đến kết quả thính lực ở ĐĐN vô căn.

Các bác sĩ thường đưa xét nghiệm huyết thanh học để tìm các dấu hiệu nguy cơ tim mạch (phân tích lipid và glucose huyết thanh) vào quá trình đánh giá ĐĐN vô căn. Ba mươi lăm đến 40% bệnh nhân mắc ĐĐN vô căn sẽ bị tăng cholesterol máu. Tương tự như vậy, lượng đường trong máu tăng cao đã được báo cáo ở khoảng 37% bệnh nhân mắc ĐĐN vô căn. Các xét nghiệm này có thể đã được bác sĩ chăm sóc chính của bệnh nhân thực hiện trước đó và không cần phải chỉ định lại để xác định tình trạng tăng cholesterol máu hoặc tiểu đường trừ khi chúng đã quá 6 tháng-1 năm. Tuy nhiên, xét về mặt thực tế, xét nghiệm sinh hóa máu toàn phần phải được chỉ định trong vòng một tháng trước khi chụp MRI tại nhiều trung tâm của Hoa Kỳ, vì vậy thường cần phải chỉ định lại các xét nghiệm này.

Rối loạn chức năng tuyến giáp có thể được tìm thấy ở những bệnh nhân mắc ĐĐN, với một báo cáo về tỷ lệ suy giáp là 15%. Thông thường, đánh giá chức năng tuyến giáp hiện đại bắt đầu bằng mức TSH toàn phần để sàng lọc, vì nó có giá trị dự báo âm tính cao. Nếu phát hiện thấy mức TSH bất thường, bệnh nhân thường được chuyển lại bác sĩ chăm sóc chính hoặc bác sĩ nội tiết để đánh giá và điều trị thêm. Đánh giá mức TSH thấp (nghi ngờ cường giáp) thường bao gồm tổng triiodothyronine (T3) và thyroxine tự do (mức T4); trong khi đánh giá mức TSH cao (nghi ngờ suy giáp) thường bao gồm mức T4 tự do. Một thành phần chính của đánh giá ĐĐN là đánh giá chụp X-quang ống tai trong và góc cầu tiểu não để tìm khối u, bao gồm u bao sợi thần kinh tiền đình và u màng não. Độ nhạy và độ đặc hiệu của MRI với gadolinium trong chẩn đoán u bao sợi thần kinh tiền đình gần 100% đối với khối u

có đường kính trên 3 mm. Tổng cộng trung bình từ 1% đến 6% bệnh nhân ĐĐN sẽ có kết quả dương tính trên MRI. Chống chỉ định sử dụng gadolinium bao gồm tốc độ lọc cầu thận <30 mL/phút và xơ hóa hệ thống do thận. Nếu chống chỉ định sử dụng gadolinium, có thể thực hiện MRI độ phân giải cao của não và thân não, bao gồm, can thiệp xây dựng trong chuỗi trạng thái ổn định (CISS) thay thế, với độ nhạy ước tính gần 100% khối u trên 5 mm. Nếu chống chỉ định MRI do có dị vật cấy ghép sắt từ (máy tạo nhịp cấy ghép, AICD) và dị vật kim loại ở mắt, có thể thực hiện chụp cắt lớp vi tính (CT) đầu và xương thái dương với thuốc cản quang tĩnh mạch với độ nhạy hợp lý đối với khối u >1,5 cm. Nếu không thể sử dụng thuốc cản quang với CT do dị ứng,

suy thận (CR > 2,5 mg/dL), nhược cơ hoặc u tủy, thì có thể thực hiện CT não và xương thái dương không có thuốc cản quang, thường chỉ có thể phát hiện khối u có đường kính > 1,5 cm. Ngoài ra, khi ngưỡng nghe <75dB, có thể thực hiện ABR xếp chồng.

Số lượng và loại xét nghiệm được chỉ định để đánh giá ĐĐN thay đổi đáng kể giữa các bác sĩ và vị trí địa lý. Một nghiên cứu gần đây về các mô hình thực hành ở Thụy Điển cho thấy tất cả 400 bệnh nhân mắc ĐĐN trong nghiên cứu đều có thính lực đồ tiêu chuẩn, nhưng chỉ có 65% và 40% được xét nghiệm trong phòng thí nghiệm hoặc chụp MRI, ngay cả khi được điều trị bởi bác sĩ chuyên khoa tai mũi họng. Để so sánh, một đánh giá gần đây về đánh giá chẩn đoán của 128 bệnh nhân mắc ĐĐN đến một trung tâm y tế lớn của Hoa Kỳ cho thấy số xét nghiệm chẩn đoán trung bình mà họ nhận được là sáu. Tám mươi lăm phần trăm những bệnh nhân này đã được chụp MRI với gadolinium. Đối với nhiều xét nghiệm, khả năng có kết quả dương tính là cực kỳ thấp, dẫn đến chi phí cao cho mỗi kết quả xét nghiệm dương tính. Bất chấp những kết quả này, việc loại trừ các nguyên nhân có thể điều trị được của ĐĐN vẫn là một phần quan trọng trong quá trình đánh giá của bác sĩ lâm sàng. Ít nhất, việc đánh giá bệnh nhân mắc ĐĐN phải bao gồm một nghiên cứu để loại trừ u thần kinh tiền đình hoặc các bệnh lý khác ở ốc tai cũng như đánh giá trong phòng thí nghiệm để tìm nguyên nhân có thể nhận biết được của ĐĐN theo chỉ đạo của bệnh nhân và các yếu tố rủi ro.

II. ĐIỀU TRỊ BẰNG CORTICOSTEROID HỆ THỐNG

1. Nghiên cứu của Ahmet Kasoy cùng cộng sự, 2023 (3)

a. Phương pháp:

Nghiên cứu hồi cứu này đã phân tích 89 bệnh nhân được chẩn đoán mắc chứng điếc thần kinh giác quan đột ngột vô căn (ĐĐNVC) tại Đại học Niğde Ömer Halisdemir từ năm 2014 đến năm 2018. Nghiên cứu đánh giá hiệu quả của các phương pháp điều trị bằng steroid khác nhau-toàn thân, nội nhĩ và kết hợp. Bệnh nhân được đánh giá thính lực trước và sau khi điều trị, đồng thời các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm và MRI được sử dụng để loại trừ các nguyên nhân tiềm ẩn khác.

Phân tích thống kê được thực hiện bằng cách sử dụng kiểm định Mann–Whitney U, kiểm định Wilcoxon rank và hồi quy logistic.

b. Kết quả

Độ tuổi trung bình của bệnh nhân là 50,2 tuổi, với tỷ lệ nam/nữ là 53:36. Trong số các bệnh nhân, 43 người được dùng steroid toàn thân, 23 người được điều trị kết hợp, 17 người được tiêm nội nhĩ và 6 người không điều trị. Cải thiện thính lực đáng kể đã được quan sát thấy ở tất cả các nhóm điều trị, trong đó steroid toàn thân cho thấy hiệu quả cao nhất. Tỷ lệ phục hồi chung là 66%, với 53% bệnh nhân hồi phục hoàn toàn. Không có biến chứng lớn nào được báo cáo.

c. Thảo luận

ĐĐN là một trường hợp cấp cứu tai phổ biến với nguyên nhân bệnh sinh chưa rõ ràng. Steroid vẫn là phương pháp điều trị hiệu quả nhất, mặc dù phương pháp tối ưu (toàn thân, nội màng nhĩ hoặc kết hợp) vẫn còn đang được tranh luận. Nghiên cứu này phát hiện ra rằng steroid toàn thân có hiệu quả hơn so với tiêm nội màng nhĩ. Kết quả phù hợp với nghiên cứu trước đây cho thấy rằng điều trị sớm và tích cực sẽ cải thiện kết quả. Nghiên cứu ủng hộ các thử nghiệm có đối chứng ngẫu nhiên tiếp theo để thiết lập các phác đồ điều trị chuẩn hóa cho ĐĐNVC.

2. Nghiên cứu của Mariani Cinzia cùng cộng sự, 2023 (4)

a. Phương pháp

Nghiên cứu được tiến hành với 75 bệnh nhân mắc chứng điếc đột ngột vô căn (ĐĐNVC) tại một cơ sở y tế ở Ý từ tháng 12 năm 2018 đến tháng 12 năm 2022. Bệnh nhân đã được điều trị bằng steroid toàn thân trong 5 ngày, sau đó chia thành ba nhóm dựa trên phương pháp điều trị tiếp theo: tiếp tục điều trị steroid, điều trị bổ sung bằng oxy cao áp (HBOT), hoặc tiêm steroid nội nhĩ (ITS).

Tất cả các bệnh nhân đều đã trải qua các kiểm tra lâm sàng và xét nghiệm cần thiết để loại trừ nguyên nhân thứ phát gây mất thính lực.

b. Kết quả

Nghiên cứu cho thấy không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê về mức độ cải thiện thính lực giữa ba nhóm điều trị. Tuy nhiên, nhóm tiếp tục điều trị bằng steroid toàn thân có tỷ lệ phục hồi thính lực cao nhất so với hai nhóm còn lại. Sự hiện diện của triệu chứng chóng mặt được xác định là yếu tố dự báo tiêu cực, liên quan đến mức độ tổn thương của hệ thống tiền đình, làm giảm khả năng phục hồi thính lực.

c. Bàn luận

Nghiên cứu nhấn mạnh rằng mặc dù steroid toàn thân là phương pháp điều trị phổ biến cho ĐĐNVC, hiệu quả của phương pháp này vẫn chưa được khẳng định rõ ràng. ITS và HBOT, dù được xem là các phương pháp bổ trợ, không cho thấy cải thiện đáng kể trong nghiên cứu này. Điều này đặt ra câu hỏi về việc lựa chọn phương pháp điều trị cứu hộ sau khi steroid toàn thân thất bại. Ngoài ra, nghiên cứu cũng chỉ ra rằng quá trình hồi phục tự nhiên của ĐĐNVC rất khó dự đoán, do đó, việc tư vấn kỹ lưỡng cho bệnh nhân về các phương pháp điều trị có sẵn là rất quan trọng.

3. Nghiên cứu của Chen Itay cùng cộng sự, 2023 (5)

a. Phương pháp

Nghiên cứu hồi cứu này được thực hiện từ năm 2012 đến 2022 trên các bệnh nhân mắc chứng điếc đột ngột (ĐĐN) tại Trung tâm Y tế Shaare-Zedek. Các bệnh nhân đã trải qua hai bài kiểm tra thính lực (trước và sau khi điều trị) đo lường bằng thuần âm, ngưỡng nhận diện lời nói (SRT) và điểm phân biệt lời nói (SD). Phác đồ điều trị bao gồm prednisone 30 mg hai lần mỗi ngày trong một tuần, sau đó là tiêm dexamethasone nội nhĩ nếu không có cải thiện rõ rệt. Các bệnh nhân được phân thành bốn nhóm dựa trên thời gian từ khi xuất hiện triệu chứng đến khi bắt đầu điều trị.

b. Kết quả

Trong số 939 bệnh nhân ban đầu, 163 người bị loại trừ do không đáp ứng tiêu chuẩn nghiên cứu, còn lại 776 bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu cuối cùng. Kết quả cho thấy không có sự khác biệt đáng kể về các thông số thính lực giữa các nhóm điều trị sớm và muộn. Tuy nhiên, bệnh nhân bắt đầu điều trị sớm hơn có xu hướng bị mất thính lực nặng hơn. Kết quả cũng cho thấy không có sự khác biệt rõ rệt về cải thiện thính lực giữa nhóm được điều trị và nhóm không được điều trị.

c. Bàn luận

Nghiên cứu này cho thấy rằng việc điều trị bằng corticosteroid, dù được kết hợp với tiêm dexamethasone nội nhĩ, không mang lại lợi ích rõ rệt trong việc cải thiện thính lực cho các bệnh nhân mắc ĐĐN so với nhóm không được điều trị. Kết quả này phù hợp với các nghiên cứu trước đây, cho thấy hiệu quả của corticosteroid trong điều trị ĐĐN vẫn còn gây tranh cãi. Hơn nữa, nghiên cứu cũng nêu bật các khó khăn trong việc so sánh mức độ mất thính lực và cải thiện giữa các bệnh nhân, đặc biệt là do không có số liệu thính lực trước khi bị mất thính lực để làm chuẩn đối chiếu.

4. Nghiên cứu của Stephen Plontke cùng cộng sự, 2022 (6)

a. Phương pháp

Tìm kiếm: Nghiên cứu được tìm kiếm từ nhiều cơ sở dữ liệu khác nhau, bao gồm Cochrane ENT Trials Register, CENTRAL, PubMed, và các nguồn bổ sung đến ngày 23/09/2021.

Tiêu chí: Các thử nghiệm ngẫu nhiên có đối chứng (RCT) với thời gian theo dõi hơn một tuần, so sánh corticosteroid nội nhĩ với corticosteroid toàn thân hoặc giả dược.

Đánh giá: Sử dụng phương pháp GRADE để đánh giá độ chắc chắn của bằng chứng.

b. Kết quả

Corticosteroid nội nhĩ: Có thể không cải thiện đáng kể ngưỡng thính lực so với corticosteroid toàn thân. Tỷ lệ cải thiện thính lực cũng không có sự khác biệt rõ rệt.

Corticosteroid nội nhĩ cộng corticosteroid toàn thân: Có thể có tác dụng nhỏ nhưng không rõ rệt đối với ngưỡng thính lực.

Tác dụng phụ: Corticosteroid nội nhĩ có thể tăng nguy cơ chóng mặt, choáng váng, đau tai, và thủng màng nhĩ.

c. Bàn luận

Độ chắc chắn của bằng chứng: Phần lớn bằng chứng có độ chắc chắn thấp hoặc rất thấp, do đó cần thêm các nghiên cứu để xác nhận kết quả.

Hiệu quả điều trị: Corticosteroid nội nhĩ có thể có ít lợi ích hơn so với corticosteroid toàn thân khi được sử dụng đơn độc, nhưng có thể có lợi ích nhỏ khi kết hợp với corticosteroid toàn thân.