NANG NIỆU QUẢN
Nang niệu quản biểu hiện sự giãn nở bẩm sinh bất thường của phần xa nhất của niệu quản . Phần giãn của niệu quản có thể thoát vị vào bàng quang thứ phát do cấu trúc bất thường của chỗ nối bàng quang niệu quản (VUJ) .
DỊCH TỄ HỌC
Nang niệu quản xảy ra ở khoảng 1 trên 5000 đến 1 trên 12000 trẻ em và thường thấy nhất ở người da trắng . Nữ giới mắc bệnh nhiều hơn nam giới từ 4-7 lần. Nang niệu quản hai bên chỉ được nhìn thấy trong 10% trường hợp .
Hầu hết nang niệu quản là bẩm sinh, thường liên quan đến việc niệu quản nằm ngoài vị trí với hệ thống đôi liên quan. Trong một số ít trường hợp, thoát vị niệu quản là một bất thường riêng biệt và thường thấy ở người lớn
BỆNH LÝ
Giả thuyết được chấp nhận nhiều nhất là sự thất bại trong quá trình thoái lui của màng Chwalla, màng giữa xoang niệu sinh dục và chồi niệu quản đang phát triển
DI TRUYỀN HỌC
Hầu hết các trường hợp đều xảy ra lẻ tẻ.
Vị trí và phân loại
Niệu quản được phân loại theo vị trí. Hệ thống phân loại phổ biến nhất là hệ thống tiết niệu của Học viện Nhi khoa Hoa Kỳ . Cả hai loại đều là kết quả của tình trạng giãn nang ở phần dưới biểu mô của niệu quản khi nó đi vào bàng quang:
- Trong bàng quang : xảy ra ở vị trí nối bàng quang niệu quản bình thường
- Ngoài bàng quang : xuất hiện ở vị trí thấp và ở giữa, gần cổ bàng quang/niệu đạo
Chúng đặt ra thách thức cho việc chẩn đoán và điều trị vì có rất nhiều bất thường về giải phẫu có thể tồn tại và các triệu chứng không đặc hiệu mà bệnh nhân gặp phải.
Nang niệu quản trong bàng quang (~25%)
Còn được gọi là nangniệu quản "đơn giản" hoặc "chỉnh hình" 4,6 . Ít phổ biến hơn đáng kể so với loại niệu quản lạc chỗ và hầu như luôn chỉ gặpở người trưởng thành. Có hiện tượng sa niệu quản ở đoạn xa vào lòng bàng quang bẩm sinh. Khi xảy ra ở trẻ em, chúng thường gây ra các triệu chứng. Nang niệu quản hai bên gặp trong khoảng 30% trường hợp 2 .
Nangniệu quản ngoài bàng quang (~75%)
Còn được gọi là thoát vị niệu quản "lạc chỗ" . Hầu như luôn đi kèm với bất thường hệ thống đôi và kết quả của quá trình tạo phôi bất thường. Có sự bất thường trong sự phát triển ban đầu của niệu quản trong bàng quang, thận cùng bên và hệ thống góp .Loại này phổ biến hơn đáng kể so với loại đơn giản.
Khoảng 80% trường hợp là một bên và có thể gây tắc nghẽn toàn bộ đường dẫn niệu do sa vào cổ bàng quang gây tắc nghẽn đường ra bàng quang. Ngoài ra, nang niệu quản có thể chứa sỏi.
Niệu quản lạc chỗ ở niệu đạo là một loại niệu quản ngoài bàng quang, lan xuống phía dưới và liên quan đến niệu đạo. Hiếm khi, nó có thể thoát vị vào niệu đạo và xuất hiện dưới dạng khối vùng đáy chậu .
Đặc điểm X quang
Siêu âm
Nangniệu quản xuất hiện dưới dạng một cấu trúc nang nhô vào bàng quang, thường ở gần vị trí bình thường của chỗ nối bàng quang niệu quản (VUJ) . Đây là loại thường gặp nhất và niệu quản không nằm ở vị trí dự bình thường của lỗ niệu quản. Niệu quản liên quan thường giãn ra rõ rệt.
Nội soi huỳnh quang
IVP
Những phát hiện có thể phát hiện được bao gồm:
MCUG
Chụp bàng quang niệu đạo thì đi tiểu có thể cho thấy:
- Vùng sáng hình tròn hoặc hình bầu dục gần cổ bàng quang
- có thể có sự mờ đi của khiếm khuyết khi làm tăng lượng nước tiểu trong bàn quang.
BIẾN CHỨNG
Điều trị và tiên lượng
Tiên lượng của niệu quản có liên quan đến mức độ trào ngược hoặc tắc nghẽn liên quan. Tùy theo kích thước và vị trí của nang niệu quản, có thể sa vào niệu quản gây tắc nghẽn hoàn toàn bàng quang.
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
Những hình ảnh cần phân biệt bao gồm:
o tắc nghẽn và giãn niệu quản trong thành
o Hình ảnh viền sáng, thành dày bất thường trong lòng bàng quang
o niệu quản không nhô vào lòng bàng quang
o Ngược với hình ảnh nang niệu quản
