Người dịch: Ths. Bs. Nguyễn Thị Khánh Linh
U bạch huyết là khối u bẩm sinh lành tính có nguồn gốc từ mạch bạch huyết. Chúng thường ảnh hưởng đến vùng đầu và cổ. Sự tham gia của tuyến tụy là cực kỳ hiếm. Những khối u này thường là bẩm sinh nhưng có thể phát sinh do tắc nghẽn dòng bạch huyết do chấn thương, xơ hóa, viêm hoặc xạ trị. Bệnh nhân thường không có triệu chứng nhưng có thể biểu hiện đau bụng và có khối u. Bài báo báo cáo trường hợp u mạch bạch huyết tụy ở một bệnh nhân nam 6 tuổi có biểu hiện đau bụng và có khối u tại bụng.
Một trẻ nam 6 tuổi người Châu Phi đến khám với khối u ở bụng và kiểu đau bụng âm ỉ kéo dài 6 tháng và trở nên trầm trọng hơn 1 tháng trước khi đến khám. Cậu bé không có bệnh tật hoặc can thiệp phẫu thuật trong quá khứ. Cậu bé cũng không có tiền sử gia đình mắc bệnh tương tự. Theo đánh giá của tác giả, bệnh nhân đã ổn định. Có một khối không rõ ràng, bề mặt nhẵn, không đau, cố định, trong ổ bụng ở trung tâm của bụng kéo dài đến góc phần tư phía trên bên trái có kích thước khoảng 8 cm × 10 cm. Xét nghiệm chức năng gan, chức năng thận, men tụy, chất chỉ điểm khối u đều ở mức bình thường. Chụp cắt lớp vi tính (CT) ổ bụng cho thấy nhiều khối nang nằm liền kề nhau và không có sự thông thương giữa các khối; nang lớn nhất có kích thước khoảng 8 cm × 7,5 cm × 9,5 cm. 1 ). Rất khó để đưa ra chẩn đoán kết luận từ chụp CT vì có nhiều chẩn đoán được bác sĩ X quang nhận định, bao gồm nang giả mạc và nhân đôi tá tràng, nhưng bác sĩ X quang cấp cao đã nêu ra khả năng u mạch bạch huyết tụy. Vì bệnh nhân bị đau bụng dữ dội, tác giả đã chọn khám phá bệnh nhân này mặc dù tình trạng tiến thoái lưỡng nan trong chẩn đoán.
Hình 1
Chụp cắt lớp vi tính của u mạch bạch huyết tụy. Hình A cho thấy khối u sau phúc mạc đa nang không thông với nhau và kích thước khác nhau. B Theo mô tả của mũi tên, không nhìn thấy mặt phẳng rõ ràng giữa khối và mô tụy
Bệnh nhân đã được phẫu thuật, với kết quả trong cuộc phẫu thuật là một khối nang nhiều ngăn được bao bọc bởi mô tụy và không có dấu hiệu xâm lấn tại chỗ (Hình 2 ). Khối không xâm lấn đến các cấu trúc chính nên được cắt bỏ hoàn toàn không tràn dịch và gửi đi đánh giá mô bệnh học; Kết quả xác nhận u mạch bạch huyết dạng nang. Bệnh nhân ra viện sức khỏe tốt và hiện đang được theo dõi hậu phẫu ổn định, không có dấu hiệu tái phát.
Hình 2
Kết quả phẫu thuật của u mạch bạch huyết tụy. A – C Khối nang đa ngăn sau phúc mạc bị tụy nhấn chìm. D Phần đầu tụy
U mạch bạch huyết là khối u mạch máu lành tính phát sinh từ hệ thống bạch huyết [ 1 ]. Chúng chiếm khoảng 5% các khối u ở trẻ em và thường được tìm thấy ở vùng đầu và cổ [ 2 ]. Các vị trí khác được báo cáo trong y văn bao gồm màng phổi, màng ngoài tim, háng, xương, gan, lá lách, tụy, đại tràng, mạc nối và cơ quan sinh dục [ 4 ].
U mạch bạch huyết tụy là một khối u rất hiếm chiếm ít hơn 1% u mạch bạch huyết bụng và ít hơn 0,5% của tất cả các tổn thương nang tụy [ 3 ]. Những khối u này là kết quả của chứng giãn mạch bạch huyết do hậu quả của sự tắc nghẽn dòng bạch huyết. Điều này có thể liên quan đến dị tật bẩm sinh hoặc tắc nghẽn do quá trình viêm nhiễm, xạ trị, phẫu thuật hoặc bất kỳ chấn thương vùng bụng nào [ 3 ]. Nó phổ biến hơn trong dân số nhi khoa, tương tự trong trường hợp của chúng tôi và có một chút ưu thế nữ [ 1 ].
Những khối u này có bản chất lành tính, phát triển chậm và thường không có triệu chứng [ 6 ]. Một số bệnh nhân có biểu hiện đau bụng và khối u đi kèm [ 6 , 7 , 8 ], bệnh nhân của chúng tôi cũng vậy.
Không có kết quả phòng thí nghiệm liên quan cụ thể cho sự bất thường này. Hình ảnh ổ bụng như siêu âm và CT scan hỗ trợ chẩn đoán và đánh giá các tổn thương đó; tuy nhiên, bản thân hình ảnh không đặc hiệu 100% để phân biệt u mạch bạch huyết với các tổn thương nang tụy khác như nang giả, u nang tuyến, nang bẩm sinh và ung thư biểu mô ống. Do đó, bệnh lý này có thể được phân biệt với các tổn thương dạng nang tụy khác bằng xét nghiệm mô bệnh học [ 3 , 9 , 10]. Trên siêu âm bụng, biểu hiện điển hình của u mạch bạch huyết là tổn thương nhiều ngăn với thành phần huyết thanh đồng nhất và không phản âm. CT scan cho thấy một khối dạng nang nhiều ngăn với đậm độ dịch, vách ngăn mỏng bên trong tổn thương và không ngấm thuốc, không thấy thành phần rắn hoặc vôi hóa. Khối u không xâm lấn các cấu trúc lân cận, tương tự như chụp CT của bệnh nhân của chúng tôi.
Về mặt giải phẫu bệnh, u mạch bạch huyết có thể được phân loại thành u mạch bạch huyết loại lớn, vi nang hoặc hỗn hợp. U mạch bạch huyết dạng nang lớn có đường kính lớn hơn 1 cm và xuất hiện ở những vùng có mô liên kết lỏng lẻo như bụng, cổ và nách, trong khi u mạch bạch huyết dạng nang nhỏ có đường kính dưới 1 cm và phát sinh ở những vùng có mô liên kết dày đặc như lưỡi và lưỡi. môi. Lịch sử tự nhiên của u mạch bạch huyết phụ thuộc vào loại mô học của nó. Các loại đa nang và hỗn hợp có thể thoái triển một cách tự nhiên, trong khi u mạch bạch huyết vi nang không thoái triển. Do đó, các loại nang lớn và hỗn hợp có thể được theo dõi liên tục ở những bệnh nhân không có triệu chứng với khối u ổn định [ 6 , 10 ].
Can thiệp phẫu thuật được dành riêng cho những bệnh nhân mắc u mạch bạch huyết tuyến tụy có triệu chứng và cho những người có tình trạng tiến thoái lưỡng nan trong chẩn đoán. Cắt bỏ khối lượng được coi là chữa bệnh. Vì có khả năng tái phát cao, nên loại bỏ toàn bộ khối u [ 2 , 3 , 5 ]. Chúng tôi cũng đã loại bỏ toàn bộ khối lượng trong trường hợp của chúng tôi. Một số bệnh nhân cũng có thể yêu cầu cắt bỏ tụy rộng rãi như thủ thuật Whipple hoặc cắt bỏ tụy xa tùy thuộc vào kích thước và vị trí của khối u [ 3 ].
U mạch bạch huyết tụy, mặc dù là một khối u hiếm gặp, nên được coi là một chẩn đoán phân biệt ở những bệnh nhân có khối u dạng nang ở tụy. Khối u này lành tính, phát triển chậm và có khả năng thoái triển. Vì vậy, các can thiệp phẫu thuật nên được dành riêng cho các trường hợp có triệu chứng.
Dịch bài nghiên cứu: Assefa, H.G., Merga, T.G. & Godu, B.G. Cystic pancreatic lymphangioma: a case report. J Med Case Reports 17, 23 (2023). https://doi.org/10.1186/s13256-022-03730-y