Một phụ nữ 34 tuổi bị viêm mũi mãn tính và polyp mũi đến khám tại phòng khám phẫu thuật thẩm mỹ khuôn mặt với biểu hiện chảy nước mũi, chảy máu mũi và biến dạng mũi đã tiến triển trong 7 năm. Cô không có tiền sử sử dụng cocaine trong mũi. Khám lâm sàng thấy xương mũi và sụn vách ngăn bị mất gần như toàn bộ khiến sống mũi bị xẹp hoàn toàn và đầu mũi bị co rút (Hình A). Chụp cắt lớp vi tính các xoang thấy xoang cạnh mũi bị biến dạng nặng gần như hoàn toàn và thủng vách ngăn mũi lớn (Hình B, mũi tên). Xét nghiệm hấp thụ miễn dịch liên kết với enzyme (ELISA) cho kết quả có các kháng thể lưu hành đối với proteinase 3 (PR3) hiện diện ở mức 2432 đơn vị (≥20 đơn vị cho thấy tính dương tính). Chẩn đoán viêm mạch và đa u hạt dị ứng. Viêm mạch và đa u hạt dị ứng là một rối loạn tự miễn dịch đặc trưng bởi tình trạng viêm u hạt hoại tử ngoài mạch và viêm mạch hoại tử có khuynh hướng ảnh hưởng đến đường hô hấp trên, dưới và thận. Các đặc điểm lâm sàng có thể bao gồm viêm mũi họng tái phát và đóng vảy tiết máu có thể tiến triển thành thủng vách ngăn và phá hủy các hốc mũi. Bắt đầu điều trị bằng rituximab, cyclophosphamide liều thấp và prednisone. Tái khám 6 tháng sau, tình trạng chảy nước mũi có máu và đóng vảy của bệnh nhân đã khỏi. Biến dạng mũi không thay đổi. Bệnh nhân tiếp tục được điều trị duy trì bằng rituximab.
